赞高复发高致残神经系统罕见病MDT

47岁的市民赵女士（化名）半年前开始出现排便困难，到我院西院区消化内科住院治疗，行胃肠镜检查发现“结肠良性肿瘤、慢性浅表萎缩性胃炎、结肠炎”。两个月前，赵女士出现肢体麻木、无力、头晕，走路费力，时有走路不稳。神经内科查体时发现是自主神经受影响导致的便秘，同时还存在运动、感觉神经异常；行腰椎胸椎磁共振检查，提示“T2-9椎体水平脊髓内异常信号”，考虑“脊髓病变原因待查”。

脑科中心副主任兼西院区神经内科学科负责人张敏主任医师以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，结合脑脊液中发现了特异性水通道蛋白4（AQP4）抗体，在排除其他疾病可能后，患者确诊为“视神经脊髓炎谱系疾病”。随后被给予免疫治疗缓解症状，生物制剂治疗预防复发。住院一个月余，患者治疗效果显著，自觉下肢麻木、无力感较前减轻，便秘症状改善。

据张敏主任介绍，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，患者体内的免疫系统出现异常抗体，会错误地攻击中枢神经系统内本来健康的组织，视神经和脊髓中的神经组织最易受累。年，该病被收录进中国《第一批罕见病目录》内。

视神经脊髓炎谱系疾病主要损害视神经和脊髓，其临床表现包括6组核心症候群：①视神经炎；②急性脊髓炎；③极后区综合征；④急性脑干综合征；⑤症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶；⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。

视神经脊髓炎谱系疾病多发于青壮年、女性偏多，具有高复发、高致残的特点，90%以上的患者表现复发性病程。如果不尽早明确诊断，没有经过规范治疗，60%的患者在1年内复发，90%的患者可能在3年内复发。每一次复发都可能导致患者出现神经损伤和残疾加重，进而导致失明、瘫痪等。多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。

本文中提到的赵女士以单纯便秘起病更为罕见；临床上以顽固性呃逆、顽固性呕吐为早期表现的比便秘起病更常见，这些患者容易误诊为消化科疾病。

赵女士在我院住院期间，经过消化内科、放射科、神经内科等科室的多学科合作，最短时间明确了诊断，并得到及早有效治疗，其便秘症状及肢体麻木无力得到明显改善；而经过免疫生物制剂靶向治疗，必将大大降低其视神经脊髓炎复发的几率，同时也会大大降低此病的致残风险。

文/西院区宣传科谢小真

校对排版/文化宣传部叶梓姬伟

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