少见的主动脉窦瘤破裂,你遇到过吗手把手

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主动脉窦瘤破裂或称乏氏窦瘤破裂（RVSA），大多数是由于主动脉根部发育缺陷，在主动脉高压力作用下，逐渐变薄的窦壁向外呈瘤样膨出，瘤体破裂产生心内分流。本病较少见，约占先天性心脏病的2%～3.6%，常合并高位室间隔缺损（VSD）和主动脉瓣脱垂。

一.病理及病理生理

（一）病理及病理分型

由于胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，形成局部管壁薄弱区，以及主动脉窦壁的肌组织发育不良，出生后在主动脉高压血流冲击下形成窦瘤。当压力突然增加时（如剧烈运动、持重等）易发生破裂。

RVSA以右冠窦发病率最高，约占70%，瘤体多破入右室流出道（60%）和右心房；其次为无冠窦，约占29%，瘤体多破入右心房（92%）；左冠窦发病率极低，在1%以下，瘤体破入左心房或左心室。绝大多数为单个窦瘤破裂。窦瘤外观呈白色圆锥形薄壁结构，破口常在瘤体的顶端，可有一个至数个。右冠窦瘤破裂几乎都合并室间隔缺损，多数为干下型，少数为嵴下型，且多合并主动脉瓣脱垂。

年，Sakakibara和Konno将主动脉窦瘤破裂分为以下4型：

Ⅰ型：窦瘤起自右冠窦左侧，破入右室流出道最上部，即位于肺动脉瓣下方，此型常合并干下型室间隔缺损和主动脉瓣脱垂。突出的瘤体可阻塞右室流出道。

Ⅱ型：窦瘤起自右冠窦中部，穿过室上嵴破入右室流出道。

Ⅲ型：窦瘤起自右冠窦右侧，若在三尖瓣前瓣和隔瓣下方，则破入右心室（a型）；若靠近三尖瓣隔瓣的基底部和冠状静脉窦前上方，则破入右心房（Ⅲb型）。

Ⅳ型：窦瘤起自无冠窦，破入右心房。

此外，窦瘤破入其他部位的，属于以上四种类型以外的特殊类型（图1）。

图1乏氏窦瘤破裂的病理分型示意图

（二）病理生理

主动脉窦瘤破入右心系统时，由于主动脉内压力在整个心动周期均高于右心腔，因此产生持续性左向右分流，类似于动脉导管未闭，肺循环血流量的增加将导致右心室肥厚和肺动脉高压，最终形成右心衰竭。若窦瘤破入右心室，由于心肌较厚，暂时能起代偿作用，因而心脏扩大和衰竭的变化一般较慢；若破入右心房，则右心房将迅速扩大，上下腔静脉回流受阻，可引起急性右心衰导致死亡。

窦瘤破入左心系统时，可引起明显的左心室容量负荷增加。若窦瘤破入胸腔和心包可造成大量胸腔积液和急性心包填塞。瘤体过大时，如压迫冠状动脉可引起冠脉缺血；压迫房室结可引起房室传导阻滞。同时，主动脉窦瘤破裂患者，主动脉瓣环扩大以及常合并主动脉瓣脱垂，导致主动脉瓣反流，脉压增大，造成冠状动脉供血不足。

二.超声心动图检查

超声心动图是诊断RVSA的主要手段，检查内容包括主动脉窦瘤部位、瘤体大小，明确破口部位、大小、数量，心腔容量负荷、肺动脉压力及心脏功能，合并畸形的筛查等。

（一）二维超声心动图

通过胸骨旁左室长轴、大动脉短轴及心尖五腔心切面观察主动脉窦的膨出与变薄，膨出的方向及破口的部位，破入的心腔及破口大小、数量；有无继发主动脉瓣脱垂，是否合并VSD及缺损的大小；测量各心腔大小，评价心腔容量负荷的改变。

胸骨旁左室长轴切面，主要观察右冠窦瘤破入右室或右室流出道，可显示右冠窦瘤向右室流出道呈圆形或囊带状、手指状膨出，顶端有一个或多个破口（图2、图3）。

图2胸骨旁左室长轴切面显示右冠窦瘤呈囊袋状破入右室（RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房；AO：主动脉）

图3胸骨旁左室长轴切面显示右冠窦瘤破入右室（红色箭头示破口）及合并的VSD（黄色箭头）

大动脉短轴切面，是观察主动脉窦瘤破裂的最佳切面，三个窦均可清晰显示。最常见右冠窦瘤破入右心室，无冠窦瘤破入右心房。当右冠窦瘤破入右心室，在10～1点钟之间可见囊袋样回声凸入右室，瘤壁可见回声中断。少数患者破入右心房，囊体常位于三尖瓣隔瓣根部右心房侧。当无冠窦瘤破入右心房，在三尖瓣隔瓣和房间隔之间可见无冠窦呈囊袋状突向右心房，瘤壁可见回声中断。左冠窦瘤破裂罕见，多破入左心房（图4、图5）。

图4胸骨旁大动脉短轴切面显示右冠窦瘤破入右室流出道（RA：右心房）

图5胸骨旁大动脉短轴切面显示右冠窦瘤破入右心房（箭头所示）（RVOT：右室流出道）

心尖五腔心切面可清晰显示右冠窦瘤破入右室流出道或右心房，难以显示无冠窦瘤或左冠窦瘤破裂（图6）。左室短轴及心尖四腔心切面可显示各心腔大小，评估心腔的容量负荷。

图6胸骨旁五腔心切面显示右冠窦瘤（黄色箭头）破入右室（RV），以及主动脉瓣下VSD（绿色箭头）

（二）多普勒超声心动图

彩色多普勒可清晰显示窦瘤破裂处的彩色血流信号，除破入左室者仅表现为舒张期分流以外，其余主动脉窦瘤破裂均呈现双期连续性、色彩鲜明的分流信号（图7~图9）。

图7胸骨旁左室长轴切面显示RVSA左向右分流束

图8胸骨旁左室长轴切面，收缩期可见两束左向右血流，主动脉瓣环下为VSD分流束，主动脉瓣环上为右冠窦破入右室的分流束

图9大动脉短轴切面显示右冠窦瘤破入右心房的蓝五彩血流（RA：右心房）

通过破口处的M型彩色多普勒可准确记录到特征性的双期连续性湍流及其方向，常以舒张期更明显（图10）。连续波多普勒可探测到破口处双期连续性高速血流频谱（图11、图12）。

图10胸骨旁左室长轴切面，RVSA破入右室M型彩色多普勒显示双期五彩湍流

图11胸骨旁左室长轴切面右冠窦瘤呈囊袋样破入右室流出道，破口处连续波多普勒显示连续性分流频谱

图12TEE（°）左室长轴切面右冠窦瘤呈囊袋样破入右室流出道，破口处连续波多普勒显示以舒张期为主的双期分流频谱

对于右冠窦瘤破入右室者，若M型彩色多普勒显示收缩期分流量明显大于舒张期，或连续波多普勒探及以收缩期为主的高速血流频谱，则多合并有室间隔缺损。若乏氏窦瘤明显凸入右室流出道，可致右室流出道狭窄，彩色多普勒示血流加速，呈五彩鲜亮的血流信号（图13）。另外，可通过连续波多普勒所测的收缩期和舒张期压差结合同期所测的肱动脉压，估测右室的收缩压和舒张压。

图13胸骨旁左室长轴切面显示主动脉右冠窦呈瘤样凸入右室流出道，致右室流出道血流明显加速，呈五彩旋流（VSA乏氏窦瘤）

（三）经食管超声心动图

经食管超声心动图（TEE）不作为RVSA的常规诊断手段。但对于图像质量不佳者，TEE可清晰显示主动脉根部的解剖结构，对RVSA的部位、破口情况更易观察；另外，对合并室间隔缺损或窦瘤瘤体堵塞室间隔缺损部位者，TEE亦能清晰，结合多普勒检查，可明确诊断（图14~图18）。

图14TEE（°）左室长轴切面显示右冠窦瘤呈囊袋样凸入右室流出道（黄色箭头指示瘤体破口处）。

图15TEE（°）左室长轴切面，彩色多普勒显示右冠窦瘤破入右室流出道，蓝色为主五彩镶嵌分流。

图16TEE（85°）主动脉短轴切面，显示右冠窦瘤破入右心房（红色箭头所示）（TV：三尖瓣）

图17TEE（47°）主动脉短轴切面，彩色多普勒显示右冠窦瘤破入右心房的蓝五彩血流

图18TEE任意多切面显示VSA（红色箭头所示）,（RVOT右室流出道；AO主动脉）

（四）实时三维超声心动图

经胸和经食管实时三维超声心动图均可清晰显示主动脉窦瘤破裂的形态、周围毗邻及合并畸形。可通过Fullvolume或3DZOOM模式观察主动脉根部的解剖结构，可从任意切面如右室流出道侧及主动脉内观察窦瘤及破口情况，三维彩色多普勒可准确评估破口分流量以及主动脉瓣反流程度（图19、图20）。

图19经食管实时三维超声心动图示右冠窦呈瘤样凸入右室流出道（红色箭头所示）

图20经胸实时三维超声心动图胸骨旁大动脉短轴观显示右冠窦呈瘤样凸出致右室流出道梗阻（红色箭头所示为膨出的右冠窦瘤）（PA：肺动脉）

三.治疗方式

（一）介入治疗

年Cullen等应用Rashkind伞装置进行了第一例经皮封堵RVSA术，取得了成功，使得RVSA经导管封堵治疗成为可能。

1.适应证

目前无统一标准，一般认为从封堵效果和封堵器对周边结构的影响等方面考虑。

（1）左向右分流﹥1.5：1；

（2）右心容量超负荷：右室内径（RVID）﹥1.5cm/m2；

（3）破裂边缘距离右冠状动脉开口至少5mm；

（4）窦瘤破口边缘距主动脉瓣环大于7mm；

（5）心功能可耐受手术，排除其他合并畸形。

2.禁忌证

（1）主动脉窦瘤破入肺动脉和左心室者；

（2）合并室间隔缺损和主动脉瓣反流；

（3）破口距冠状动脉开口﹤5mm；

（4）右向左分流且氧饱和度﹤94%；

（4）肺动脉阻力（PVR）﹥7U（wood）；

（5）明显的右室或左室功能障碍且左室射血分数（LVEF）﹤30%。

3.手术方式

麻醉后穿刺股动、静脉，行左、右心导管术获得压力相关数据，评估左向右分流程度。行选择性冠状动脉造影以评估冠状动脉解剖及其与窦瘤的关系。行主动脉根部造影评估RVSA破口位置及大小。建立股动脉-升主动脉-主动脉窦瘤破口-右心室-右心房-下腔静脉-股静脉轨道，再经股静脉顺行送入输送鞘至升主动脉，选择适当尺寸的封堵器，将其送入输送鞘的顶端，打开其末端，回撤整个装置至破口的主动脉侧。行主动脉造影以确定封堵装置的位置和封闭程度。同时，行经胸超声心动图（TTE）和（或）TEE检查封堵装置的位置以及是否有残余分流。评估完后收回输送鞘，使整个封堵器打开。最后行选择性冠状动脉造影确认冠脉开口是否受影响，再次行TTE或TEE评估封堵装置的位置以及是否有残余分流等。

（二）外科治疗

目前外科手术仍是治疗本病的主要方法，一旦确诊应尽早进行手术，同时处理合并的心脏畸形。

1.适应证

（1）已破裂的主动脉窦瘤，无论直径大小，均应尽早手术；

（2）未破裂的窦瘤合并室间隔缺损，应积极手术，同时修补窦瘤和室间隔缺损，以防窦瘤加重或导致主动脉瓣关闭不全；

（3）未破裂的窦瘤造成梗阻性血流动力学变化，出现临床症状，应考虑手术；

（4）窦瘤伴有房间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉瓣二叶式畸形者；

2.禁忌症

（1）未破裂的窦瘤，无临床症状者，可暂不行手术治疗，但需密切随访

（2）因主动脉窦瘤破裂，肺血管阻力不可逆性升高者。

3.手术方式

总的原则：闭合窦瘤，去除囊袋，消除左向右分流，解除压迫和梗阻，避免损伤周围的重要组织结构，同时修补室间隔缺损，纠正主动脉瓣关闭不全和伴发畸形。

四.术中超声引导与监测

（一）介入治疗

超声心动图在术前作为诊断和鉴别诊断RVSA的首选检查方法；术中用于引导和监测；术后即刻评估有无评残余分流和主动脉瓣反流情况。

1.指导封堵器选择

封堵器的选择主要依靠介入操作者的经验及与超声医生的配合，包括封堵器类型和型号两个方面。目前对于RVSA还没有专用的封堵器，大多使用动脉导管未闭（PDA）封堵器进行封堵，因PDA封堵器更符合RVSA的形态学特点，而瘤体类似室间隔缺损假性膜部瘤形态的RVSA者可选用VSD封堵器，亦有少数采用房间隔缺损（ASD）封堵器。封堵器型号多根据RVSA破口的大小来决定，通过超声测值及造影结果综合判断。以封堵器牢靠和对周围组织无损伤为原则，一般封堵器型号为破口径加1～4mm，少数可加5～6mm。

2.封堵术中超声引导和监测

超声心动图可实时观察窦瘤位置、大小、分流及心功能等情况。在封堵器主动脉侧伞盘打开尚未完全释放时，评估封堵器位置、形态，有无残余分流，主动脉瓣反流有无加重，是否影响周围的组织结构，如冠状动脉、主动脉瓣及三尖瓣等。若存在残余分流，需测量分流速度及分流束宽，分流最大速度超过3m/s术后可能发生溶血；束宽﹥2～3m时需考虑更换封堵器。试行释放封堵器，监测打开的伞盘能否回撤到位，紧贴破口，若贴合紧密，即可释放封堵器。同时，超声心动图还可及时发现术中出现的并发症，并监测处理效果。TEE图像质量好，监测过程中不影响术者操作，但需全麻配合；国内多采用TTE检查，亦可达到引导和监测的目的。

3.封堵术后即刻评估

超声心动图除了评估封堵器位置、有无影响周围结构及有无残余分流外，还应对术后容量负荷改善、肺动脉压力改变以及术后并发症进行评估。重点包括：心腔大小、主动脉瓣反流程度有无变化、三尖瓣反流压差、有无新出现的心包积液、心脏功能评价等。

（二）外科治疗

1.体外循环术前

（1）系统性检查

主要观察内容包括室间隔连续性、有无赘生物、冠状动脉开口部位与窦瘤的关系以及合并心血管畸形等；需要定量评估的有心腔大小、左右心室功能、肺动脉压力、其他瓣膜反流程度。

（2）针对性检查

即有针对性的对主动脉根部结构进行全面评估，证实RVSA的存在及明确破入的心腔，窦瘤的形态，破口大小、数量，分流量及压差。室间隔是否连续、主动脉瓣有无脱垂、反流及其程度是检查的重点，这将决定手术方式的选择以及是否行主动脉瓣置换术。

2.体外循环术后

即刻评价的主要内容包括心腔内有无气体、左右室功能、主动脉窦壁连续性（有无残余分流）、室间隔连续性、主动脉瓣反流改善情况及肺动脉压力恢复情况。若主动脉瓣反流严重，需行主动脉瓣置换术。

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